Após enfrentar uma série de problemas de saúde em meses recentes, o influenciador Lito Sousa teve seu diagnóstico definitivo divulgado pela esposa em vídeo publicado nesta sexta-feira (21): o responsável pelo canal “Aviões e Músicas” descobriu que está com a doença de Creutzfeld-Jakob (DCJ).
O quadro, neurodegenerativo e sempre fatal, é caracterizado por uma progressiva perda de movimentos e capacidades cognitivas, e se tornou conhecido nos anos 1990 pela versão bovina da doença, que ganhou o apelido de “vaca louca”.
Apesar dessa fama, porém, quase todos os casos em seres humanos têm origem esporádica ou genética, sem relação com o consumo de carne “contaminada”.
Lito descobriu a DCJ em meio a investigações de saúde: em julho, após o diagnóstico de um câncer de próstata, ele começou a apresentar problemas de movimento em um dos braços.
Inicialmente atribuído a uma inflamação no sistema nervoso central, o sintoma rendeu exames complementares que acabaram confirmando o Creutzfeld-Jakob.
Conheça mais sobre esse quadro raro e tão preocupante.
O que é a doença de Creutzfeld-Jakob e como ela surge?
O Ministério da Saúde define a DCJ como Seus sintomas mais típicos são problemas de movimentação e cognição e, embora o caso de Lito Sousa tenha começado a ser descoberto com uma dormência no braço, outros pacientes podem primeiro apresentar sinais típicos de demência.
O problema está relacionado aos príons, ou “partículas proteicas infecciosas”, estruturas menores que um vírus e compostas exclusivamente por proteína, sem material genético. Descobertos em 1982 pelo neurologista Stanley B. Prusiner, que mais tarde ganharia o Nobel de Medicina pelo achado, eles continuam a desafiar a ciência porque parecem driblar as regras da biologia.
De forma simplificada, os príons são um tipo de proteína que pode agir como um agente infeccioso, levando à morte.
Eles existem naturalmente em nosso organismo, mas, em situações raras e que nem sempre são totalmente esclarecidas pela ciência, os príons podem “se dobrar” de forma anormal. Quando isso ocorre, eles induzem outras partículas semelhantes a fazer o mesmo, acumulando-se no cérebro e impactando suas funções, levando ao Creutzfeld-Jakob.
O diagnóstico da doença é desafiador, pois, em vida, não há um exame específico para confirmar sua presença que não envolva uma biópsia cerebral: a análise dos sintomas e exames de imagem, como o eletroencefalograma e a ressonância magnética, são empregados em busca de sinais característicos da DCJ. Tecnicamente, porém, pacientes como Lito Sousa são tratados como casos prováveis, e o diagnóstico definitivo só pode ser feito post mortem, analisando os tecidos do cérebro.
A doença não tem cura e o tratamento busca aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes afetados nos meses até a morte. A letalidade se aproxima de 90% em até um ano do aparecimento dos sintomas.
Doença ficou famosa pela “vaca louca”, mas contaminação através da carne é raríssima
Nos anos 1990, o Creutzfeld-Jakob se tornou mundialmente conhecido após a identificação de casos análogos da doença no gado bovino, o que rendeu à condição o apelido de “doença da vaca louca”. Nos animais, o quadro é conhecido tecnicamente como encefalopatia espongiforme bovina.
Na época, ações de vigilância epidemiológica foram adotadas para evitar que a carne desses animais chegasse ao mercado: os príons são extremamente resistentes e estáveis e não são “destruídos” pelos processos habituais que eliminam vírus, bactérias e outros patógenos típicos do alimento.
A fama da “vaca louca”, porém, acabou gerando uma percepção equivocada sobre a DCJ no imaginário popular: casos humanos relacionados à carne bovina são extremamente raros.
A imensa maioria dos pacientes com Creutzfeld-Jakob desenvolve a doença por outras razões: estima-se que 85% dos casos em humanos são esporádicos, sem explicação óbvia, quase 15% tenham relação com uma mutação hereditária, e menos de 1% estejam relacionados ao contato com tecidos contaminados, geralmente em procedimentos médicos realizados em outros seres humanos – é a forma iatrogênica da doença.
A versão “bovina” é conhecida como “variante Creutzfeld-Jakob”, ou vDCJ, e nunca teve um caso identificado no Brasil desde o começo da vigilância epidemiológica, em 2005. No mundo todo, há menos de 250 casos documentados de vDCJ desde a descoberta da “vaca louca” 30 anos atrás, a maioria deles no Reino Unido.
